Sunday, 29 July 2012

KELAINAN PIGMENTASI

A. Pengertian 
Kelainan pigmentasi adalah perubahan warna kulit yang menjadi lebih putih,lebih hitam,atau coklat,dibandingkan dengan warna kulit normal serta bersifat makular. 

B. Etiologi 
1. Genetik : Albinisme,vitiligo. 
2. Metabolit : Amiloidosis makula, hemokromatosis. 
3. Endokrinologik : Melasma, hipopigmentasi oleh karena gangguan tirooid. 
4. Inflamasi : Lepra,Tinea versikolor. 
5. Nutrisi : Defisiensi vitamin B12,pelagra.
 6. Bahan kimia : Berloque dermatitis. 7
. Fisik : Luka bakar,trauma. 8. Neoplastik : Melanoma. 

 C. Penyakit kelainan pigmentasi 
1. Albinisme a. Pengertian Albinisme merupakan suatu penyakit keturunan yang jarang ditemukan dimana tubuh tidak dapat membentuk melanin. b. Etiologi Dalam keadaan normal, suatu asam amino yang disebut tirosin oleh tubuh diubah menjadi pigmen (zat warna) melanin. Albinisme terjadi jika tubuh tidak mampu menghasilkan atau menyebarluaskan melanin karena beberapa penyebab. Secara khusus, kelainan metabolisme tirosin menyebabkan kegagalan pembentukan melanin sehingga terjadi albinisme. Albinisme bisa diturunkan melalui beberapa pola, yaitu resesif autosom, dominan autosom atau X-linked. Penyakit lainnya yang berhubungan dengan albinisme parsial atau albinisme terlokalisir (hilangnya pigmen hanya pada daerah tertentu): 
1) Sindroma Waardenberg (rambut di dahi berwarna putih atau salah satu maupun kedua iris tidak memiliki pigmen) 
2) Sindroma Chediak-Higashi (pigmentasi kulit berkurang secara difus tetapi tidak total) 3) Sklerosis tuberosa (terdapat bintik putih yang kecil dan terlokalisir) 4) Sindroma Hermansky-Pudlak (albinisme menyeluruh disertai kelainan perdarahan). 

 c. Manifestasi klinis 
1) Albinisme komplit terjadi jika sama sekali tidak ditemukan pigmen pada rambut, mata dan kulit (disebut juga albinisme okulokutaneus tanpa tirosin), sehingga rambutnya putih, matanya pink dan kulitnya pucat. Merupakan jenis albinisme yang paling berat. Penderita memiliki rambut, kulit dan iris mata yang berwarna putih, disertai gangguan penglihatan. Penderita juga mengalami fotofobia (takut sinar matahari) dan mudah mengalami luka bakar karena matahari serta bisa menderita kanker kulit karena tidak memiliki melanin yang berfungsi melindungi kulit terhadap sinar matahari. 
2) Albinisme okuler adalah jenis albinisme yang hanya menyerang mata. Warna kulit biasanya normal dan warna mata juga masih dalam batas normal, tetapi pemeriksaan retina menunjukkan bahwa retina tidak memiliki pigmen. Albinisme komplit biasanya disertai oleh beberapa dari gejala berikut: 
a) pergerakan mata yang sangat cepat (nistagmus) 
b) strabismus (juling) 
c) penurunan ketajaman penglihatan 
d) kebutaan fungsional. 
 d. Pengobatan 
1) Kulit dan mata harus dilindungi dari sinar matahari. 
2) Kacamata anti UV bias meringankan fotofobia. 3
) Resiko luka bakar karena matahari bisa dikurangi dengan cara menghindari sinar matahari langsung, memakai tabir surya atau memakai pakaian pelindung.
 4) Sebaiknya digunakan tabir surya dengan SPF (sun protection factor yang tinggi. 
e. Pencegahan Seseorang dengan riwayat keluarga albinisme sebaiknya melakukan konsultasi genetik agar keturunannya tidak ada yang menderita albinisme.

 2. Vetiligo a. 
Pengertian Vitiligo adalah suatu keadaan dimana terjadi kehilangan sejumlah melanosit yang menyebabkan timbulnya bercak-bercak halus berwarna putih di kulit. 
b. Etiologi Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan sistem kekebalan (reaksi autoimun). Vitiligo bisa terjadi setelah trauma fisik yang tidak biasa, terutama cedera kepala dan cenderung timbul bersamaan dengan penyakit tertentu, seperti:
 1) penyakit Addison 
2) diabetes 
3) anemia pernisiosa 
4) penyakit tiroid. Secara psikis, vitiligo bisa mengganggu penderitanya karena perubahan pigmentasi pada kulitnya tidak enak dipandang mata.

 c. Manifestasi klinis 
1) Pada beberapa penderita tampak 1-2 bercak berbatas tegas; pada penderita lainnya bercak vitiligo menutupi suatu bagian tubuh yang luas. Perubahan ini tampak sangat jelas pada orang yang berkulit gelap. 
2) Bercaknya datar, berbatas tegas dengan bentuk yang tidak beraturan. Sering ditemukan di wajah, sikut, lutut, tangan, kaki dan alat kelamin. 
3) Kulit yang tidak memiliki pigmen ini sangat peka terhadap luka bakar karena matahari. 
4) Rambut yang tumbuh di atas kulit yang terkena vitiligo juga berwarna putih karena melanosit juga hilang dari selubung akar rambut (folikel). Vitiligo di punggung & lengan Vitiligo di wajah d. Pengobatan Belum ada pengobatan yang memuaskan. Bercak yang kecil bisa disamarkan dengan kosmetika. Psoralen dan sinar ultraviolet A (PUVA) kadang efektif, tetapi harus terus dipakai sampai waktu yang tidak dapat ditentukan. Untuk mencegah terjadinya luka bakar karena matahari bisa digunakan tabir surya sebagai pelindung terhadap sinar matahari. 

3. Melasama a. Pengertian Melasma (Kloasma, Topeng Kehamilan)
 adalah bercak-bercak pigmentasi berwarna coklat tua di wajah. Melasma adalah hipermelanosis yang simetris berupa makula yang berwarna coklat muda sampai coklat tua dan yang terdapat pada daerah – daerah yang terpajan sinar ultra violet. Melasma merupakan hipermelanosis yang berupa makula yang tidak teratur, dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dagu, leher dan lengan. 
b. Jenis Dalam pemeriksaan histopatologik terdapat 2 tipe hipermelanosis :
1. Tipe epidermal : melanin terutama terdapat di lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang di seluruh stratum spinosum sampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin adalah melanosit, sel-sel lapisan basal, dan suprabasal, juga terdapat pada keratinosit dan sel-sel stratum korneum. 
2. Tipe dermal : terdapat makrofag bermelanin di sekitar pembuluh darah dalam dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus infiltrat. Adapun bentuk pengklasifikasian setelah pemeriksaan lampu wood adalah sebagai berikut: Tabel 1. Klasifikasi melasma Tipe Melasma Gambaran klinis Epidermal - Berbatas jelas - Berwarna cokelat tua - Terlihat lebih jelas dibawah sinar - Memberikan respon yang baik terhadap pengobatan Dermal - Batas tidak jelas - Berwarna cokelat terang - Tidak berubah di bawah sinar - Memberikan respon yang buruk terhadap pengobatan Mixed - Kombinasi antara warna cokelat tua dan cokelat muda - Pengobatan hanya berdampak pada sebagian saja 
c. Etiologi 
1) Melasma sering dihubungkan dengan hormon estrogen dan progesteron pada wanita karena sering ditemukan pada: 
a) wanita hamil (karena itu disebut juga topeng kehamilan)
 b) wanita yang menggunakan pil KB
 c) wanita pasca menopause yang menjalani terapi sulih hormon. 
2) Pemaparan sinar matahari juga merupakan faktor resiko terjadinya melasma. 
d. Manifestasi Klinis Pada dahi, pipi, pelipis dan rahang tampak bercak-bercak pigmentasi berwarna coklat gelap. Bercak tersebut biasanya bersifat simetris (ditemukan di sisi kiri dan kanan wajah). 

e. Pengobatan 
 1) Pengobatan Topikal 
a) Hidrokuinon Hidokuinon dipakai dengan konsentrasi 2-5% untuk terapi melasma. Hindrokuinon menghambat konversi dari dopa terhadap melanin dengan menghambat aktifitas dari tirosinase. Efek sampingnya adalah dermatitis kontak iritan atau alergik. 

b) Asam retinoat Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim tersebut juaga dipakai pada malam hari karena pada siang hari dapat terjadi fotodegradasi.

 c) Asam azeleat Pengobatan dengan asam azaleat 20% selama 6 bulan memberikan hasil yang baik. Efek sampingnya berupa rasa panas, gatal dan eritema ringan. 

 d) Asam kojik (Kojic Acid) KA diprodeksi oleh jamur Aspergilline oryzae dan berperan sebagai inhibitor tirosinase. Double – blind study membandingkan penggunaan GA 5 % dan HQ 4% dengan penggunaan KA 4% selama 3 bualan. Baik kedua kombinasi membuktikan efektifitas yang hampir sama dalam mengurangi sebanyak 51% pigmentasi dari pasien.

 e) Asam glikolik (Glycolic Acid) Asam glikolik berperan untuk menurunkan pigmen dengan banyak mekanisme termasuk thinning stratum korneum, meningkatkan epidermolisis, meningkatkan sintesis kolagen di lapisan basal dari epidermis, dan meningkatkan sintesis kolagen di dermis. Iritasi ringan merupakan efek umum dari pemakaian obat ini. 

2) Pengobatan sistemik Asam askorbat/vitamin C Vitamin C memiliki efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksi yang berwarna lebih cerah dan mencegah pembentukan melanin dengan merubah DOPA kinon menjadi DOPA. 
3) Tindakan Khusus 
a) Pengelupasan Kimiawi (Chemical Peels) Pengelupasan kimiawi dapat membantu pengobatan kelainan hiperpigmentasi. Pengelupasan kimiawi dilakukan dengan mengoleskan topikal asam glikolat dan krim asam salisilik 
 b) Bedah Laser gBedah laser dengan menggunakan laser Q-switch Ruby dasn Llaser argon, kekambuhan dapat juga terjadi. 
c) Dermabrasi Harus dilakukan dengan hati-hati karena dapat merusak melanosit yang dimana dapat meningkatkan produksi pigmen dan menggelapkan melasma 
 f. Pencegahan Menghindari pajanan langsung sinar ultra violet, pemakaian tabir suria secara tepat, menghindari factor pencetus. 

1. Hipopigmentasi 
a. Pengertian Hipopigmentasi adalah hilangnya / berkurangnya warna kulit. Hal ini disebabkan berkurangnya sel melanosit di kulit akibat dari berkurangnya asam amino tirosin yang digunakan melanosit untuk membuat melanin atau sel pigmentasi (pewarna kulit). 
b. Etiologi Hipopigmentasi dapat disebabkan oleh beberapa hal, yaitu 
: 1) Hipopigmentasi post inflamasi/post peradangan/luka di kulit 
2) Pitiriasis versikolor / dikenal dengan panu 
3) Albino 
4) Lepra 
5) Pitiriasis alba 
6) Vitiligo 
 c. Penatalaksanaan 

2. Tinea vesicolor/ Pitiriasis versikolor (Panu) 
 a. Pengertian Pitiriasis versikolor yang disebabkan Malassezia furfur Robin (BAILLON 1889) adalah penyakit jamur superficial yang kronik, biasanya tidak memberikan keluhan subyektif, berupa bercak skuama halus yang berwarna putih sampai coklat hitam, terutama meliputi badan dan kadang-kadnag data menyerang ketiak, lipat paha, lengan, tungkai atas, leher, muka dan kulit kepala yang berambut. 

b. Etiologi Malassezia furfur Robin 

 c. Manifestasi klinis Kelainan kulit pitiriasis versikolor sangat superficial dan ditemukan terutama di badan. Kelainan ini terlihat sebagai bercak-bercak berwarna-warni, bentuk tidak teratur samai teratur, batas jelas sampai difus. Bercak-bercak tersebut berfluoresensi bila dilihat dengan lampu Wood. Bentuk papulo-vesikular dapat terlihat walaupun jarang. Kelainan biasanya asimptomatik sehingga kadang penderita tidak mengetahui bahwa ia berpenyakit tersebut. Kadang-kadang penderita dapat merasakan gatal ringan, yang merupakan alasan berobat. Pseudoakromia, akibat tidak terkena sinar matahari atau kemungkinan pengaruh toksik jamur terhadap pembentukan pigmen, sering dikeluhkan penderita. Penyakit ini sering dilihat pada remaja, walaupun anak-anak dan orang dewasa tua tidak luput dari infeksi. Menurut BURKE (1961) ada beberapa factor yang mempengaruhi infeksi, yaitu factor herediter, penderita yang sakit kronis atau yang mendapat pengobatan steroid dan malnutrisi. 

 d. Patofisiologi Pada kulit terdapat flora normal yang berhubungan dengan timbulnya pitiriasis versikolor ialah Ptyrosporum orbiculare yang berbentuk bulat atau Ptyrosporum ovale yang berbentuk oval.Keduanya merupakan organisme yang sama, dapat berubah sesuai dengan lingkungannya, misalnya suhu, media, dan kelembaban. Malassezia furfur merupakan fase spora dan miselium. Faktor predisposisi menjadi patogen dapat endogen atau eksogen. Endogen dapat disebabkan diantaranya oleh defisiensi imun. Eksogen data karena factor suhu, kelembaban udara, dan keringat. 

 e. Pemeriksaan Efloresensi berupa macula yang data hipopigmentasi, kecoklatan keabu-abuan atau kehitaman dalam berbagai ukuran dengan skuama halus di sekitarnya. Pemeriksaan pembantu dengan sinar Wood menghasilkan fluoresensi keemasan, dengan pemeriksaan mikroskopik preparat KOH 20% dari kerokan kulit tampak kelompok hifa pendek tebal 3-8, dikelilingi spora berkelompok berukuran 1-2 (Siregar,2004) 

f. Pengobatan Pengobatan harus dilakukan secara menyeluruh, tekun, dan konsisten. Obat-obatan yang dipakai, misalnya: 1) Suspensi selenium sulfide 2,5% atau selsun shampoo dapat dipakai 2-3x seminggu. Obat ini digosokkan pada kulit kepala dan didiamkan 15-30 menit sebelum mandi. 2) Salep Whitfield atau larutan natrium tiosulfat 20% dioleskan pada lesi setiap hari. 3) Ketokonazol tablet 1x 200mg sebagai anti jamur sistemik selama 10 hari. 4) Derivat azol, misalnya mikonazol, klotrimazol, isokonazol (anti jamur topical) dioleskan pada lesi 2x sehari.

No comments: