Myasthenia gravis

A. Pengertian

Myasthenia gravis adalah gangguan autoimun yang merusak komunikasi antara syaraf dan otot, mengakibatkan peristiwa kelemahan otot.

• Myasthenia gravis bisa diakibatkan dari kerusakan pada sistem kekebalan.
• Orang biasanya mengalami kelopak mata layu dan penglihatan ganda, dan otot biasanya menjadi lelah dan lemah setelah olahraga.
• Reaksi terhadap obat yang diberikan lewat infus membantu dokter memastikan apakah seseorang telah mengalami myasthenia gravis.
• Elektromiografi, tes darah, dan tes imaging diperlukan untuk memastikan diagnosa tersebut.
• Beberapa obat-obatan bisa meningkatkan kekuatan otot dengan cepat, dan lainnya bisa memperlambat kemajuan pada gangguan tersebut.

             Myasthenia gravis lebih sering terjadi pada para wanita. Yang biasanya terjadi pada wanita berusia antara 20 dan 40 tahun. Meskipun begitu,gangguan tersebut bisa mempengaruhi para pria atau wanita pada usia berapapun.Jarang terjad selamamasa kanak-kanak.

            Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menyerang salah satu jenis reseptor pada otot samping pada simpul neuromukular-reseptor yang bereaksi terhadap neurotransmiter acetycholine. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu.

Apa penyebab tubuh untuk menyerang reseptor acetylcholine sendiri-reaksi autoimun-tidak diketahui. Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine. Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. sekitar 65% orang yang mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker (malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan persimpangan neuromuskular sebagai pengganti. Orang ini bisa memerlukan pengobatan berbeda. 

B. Etiologi

Gangguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi, operasi, atau penggunaan obat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi), quinine (digunakan untuk mengobati malaria), dan procainamide (digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung).

Neonatal myasthenia terjadi pada 12% bayi yang dilahirkan oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis. Antibodi melawan acetylcholine, yang beredar di dalam darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. Pada beberapa kasus, bayi mengalami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah lahir. Sisa 88% bayi tidak terkena.

C. Tanda dan gejala

Peristiwa pada gejala-gejala yang memperburuk (exacerbation) adalah sering terjadi. Pada waktu yang lain, gejala-gejala kemungkinan kecil atau tidak ada.

Gejala-gejala yang paling sering terjadi adalah :

a) Kelopak mata lemah dan layu.

b) Otot mata lemah, yang menyebabkan penglihatan ganda.

c) Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.

Kelemahan tersebut hilang ketika otot beristirahat tetapi berulang ketika digunakan kembali. Pada 40% orang dengan myasthenia gravis, otot mata terlebih dahulu terkena, tetapi 85% segera mengalami masalah ini. Pada 15% orang, hanya otot-otot mata yang terkena, tetapi pada kebanyakan orang, kemudian seluruh tubuh terkena, kesulitan berbicara dan menelan dan kelemahan pada lengan dan kaki adalah sering terjadi. Pegangan tangan bisa berubah-ubah antara lemah dan normal. Berubah-ubahnya pegangan ini disebut pegangan milkmaid.

Otot leher bisa menjadi lemah. Sensasi tidak terpengaruh. Ketika orang dengan myasthenia gravis menggunakan otot secara berulang-ulang, otot tersebut biasanya menjadi lemah. Misalnya, orang yang dahulu bisa menggunakan palu dengan baik menjadi lemah setelah memalu untuk beberapa menit. Meskipun begitu, kelemahan otot bervariasi dalam intensitas dari jam ke jam dan dari hari ke hari, dan rangkaian penyakit tersebut bervariasi secara luas. Sekitar 15% orang mengalami peristiwa berat (disebut myasthenia crisis), kadangkala dipicu oleh infeksi. Lengan dan kaki menjadi sangat lemah, tetapi bahkan kemudian, mereka tidak kehilangan rasa. Pada beberapa orang, otot diperlukan untuk pernafasan yang melemah. Keadaan ini mengancam nyawa. 

D. Patofisiologi

Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.

Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses auto-immun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic. Menurut Shah pada tahun 2006, anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Percobaan lainnya, yaitu penyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien penderita Myasthenia Gravis dapat mengakibatkan gejala-gejala Myasthenic pada mencit tersebut, ini menujukkan bahwa faktor immunologis memainkan peranan penting dalam etiology penyakit ini.

Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum diketahui. Sampai saat ini, Myasthenia Gravis dianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies. Namun, penemuan baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan penting pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gravis. Hal ini ditunjukkan dengan banyaknya penderita Myasthenic mengalami hiperplasia thymic dan thymoma.

E. Diagnosa

Dokter menduga myasthenia gravis pada orang dengan peristiwa kelemahan, khususnya ketika mata atau otot wajah terkena atau ketika kelemahan meningkat dengan penggunaan pada otot yang terkena dan hilang dengan istirahat. Karena acetylcholine receptor rusak, obat-obatan yang meningkatkan acetylcholine bisa digunakan untuk membantu memastikan diagnosa. Edrophonium, disuntikkan melalui intravena, sangat sering digunakan. Orang diminta untuk melatih otot yang terkena sampai capai. Tes diagnosa lainnya diperlukan untuk memastikan diagnosa. Mereka termasuk electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) pada dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

F. Pengobatan

Obat-obatan kemungkinan digunakan untuk membantu meningkatkan kekuatan dengan cepat atau untuk menekan reaksi autoimun dan memperlambat kemajuan gangguan tersebut.

Obat-obatan yang meningkatkan jumlah acetylcholine, seperti pyridostigmine (diminum), bisa meningkatkan kekuatan otot. Kapsul beraksi lama tersedia untuk malam hari digunakan untuk membantu orang yang mengalami kelemahan berat atau kesulitan menelan ketika mereka bangun di pagi hari. Dokter harus secara bertahap menyesuaikan dosis tersebut, yang bisa meningkat selama peristiwa kelemahan. Meskipun begitu, dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan kelemahan yang sulit untuk dibedakan dari penyebab gangguan tersebut. Juga, keefektifan obat-obatan ini bisa berkurang dengan penggunaan jangka panjang.

Peningkatan kelemahan, yang kemungkinan disebabkan penurunan keefektifan obat tersebut, harus diteliti oleh dokter dengan keahlian mengobati myasthenia gravis. Efek samping yang sering terjadi pada pyridostigmine termasuk kram perut dan diare. Obat-obatan yang memperlambat kegiatan pada saluran pencernaan, seperti atropine atau propantheline, kemungkinan diperlukan untuk menetralkan efek ini.

Untuk menekan reaksi autoimun, dokter bisa juga meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine. Obat-obatan ini diminum. Kebanyakan orang membutuhkan untuk menggunakan kortikosteroid dengan tidak terbatas. Ketika kortikosteroid mulai diminum, gejala-gejala awalnya bisa memburuk, tetapi kemajuan terjadi dalam beberapa bulan.

Dosis tersebut kemudian dikurangi hingga dosis minimum yang masih efektif. Kortokosteroid, ketika digunakan untuk waktu yang lama, bisa memiliki efek samping ringan atau berat. Dengan demikian, azathioprine kemungkinan diberikan sehingga kortikosteroid tersebut bisa dihentikan atau dosisnya dikurangi.

Dengan azathioprine, perbaikan memerlukan waktu sekitar 18 bulan. Immune globulin (cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor) kemungkinan diberikan dengan infus sekali sehari untuk 5 hari. Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan. Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan.

Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah. Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar.

     Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus idak pasti. Lengkapi perawatan medis Anda dengan pendekatan-pendekatan ini yang dapat membantu Anda memanfaatkan energi Anda dan mengatasi gejala myasthenia gravis:

a) Tentukan waktu makan rutin. Cobalah untuk makan ketika Anda memiliki kekuatan otot yang baik. Luangkan waktu Anda makan dan istirahat di antara gigitan. Porsi lebih sering, kecil mungkin lebih mudah untuk dilakukan. Juga, cobalah makanan lunak dan menghindari makanan lengket yang memerlukan banyak mengunyah.

b) Gunakan tindakan keselamatan di rumah. Pasang palang pegangan atau pagar di tempat-tempat di mana Anda mungkin memerlukan dukungan, seperti di sebelah bak mandi. Jaga lantai dan ruang di rumah Anda bersih dari kekacauan, tali dan karpet. Di luar rumah, menjaga langkah, trotoar dan jalan untuk mobil Anda.

c) Gunakan peralatan listrik dan alat-alat listrik. Simpan energi Anda di kamar mandi, di dapur atau di meja kerja dengan menggunakan peralatan listrik, seperti sikat gigi, pembuka kaleng dan obeng.

d) Pakailah penutup mata. Jika Anda memiliki visi ganda, menggunakan penutup mata dapat membantu meringankan masalah ini. Memakai patch sementara Anda membaca atau menonton televisi. Untuk menghindari kelelahan mata, patch secara berkala beralih dari satu mata ke yang lain.

e) Rencana. Jika Anda memiliki sebuah tugas untuk dilakukan di rumah, belanja atau untuk menjalankan tugas, rencanakan kegiatan bertepatan dengan waktu di mana Anda memberikan obat-obatan tingkat energi puncak Anda. Jika Anda bekerja pada sebuah proyek di rumah, kumpulkan segala yang dibutuhkan untuk pekerjaan pada satu waktu, untuk menghilangkan perjalanan tambahan yang dapat menguras energi Anda.

f) Mintalah bantuan. Tergantung pada tingkat energi Anda, Anda mungkin tidak dapat melakukan segala sesuatu yang Anda rencanakan di sekitar rumah atau menjalankan setiap tugas yang harus Anda lakukan. Mintalah anggota keluarga dan teman-teman untuk turun tangan.